Новосибирские врачи спасли малышку с загадочной болезнью «мойя-мойя»

В новосибирском федеральном центре нейрохирургии спасли 3-летнюю москвичку Яну Ломакину, от которой отказывались столичные врачи, — здесь у девочки диагностировали редчайшую болезнь «мойя-мойя» и прооперировали ее.

Ольга Ломакина и ее дочь Яна прилетели в новосибирский центр нейрохирургии из Москвы — уже на повторное обследование. Полгода назад сибирские врачи обследовали девочку — у нее оказалась очень редкая в России болезнь, больше распространенная в Китае и Японии, под названием «мойя-мойя» (с японского — «облачко дыма»).

Это врожденная патология, при которой сужаются артерии в головном мозге — и со временем исчезают вовсе, на ангиограмме (контрастное рентгенологическое исследование) она отображается как легкая дымка, пояснил НГС.НОВОСТИ ассистировавший на операции врач-нейрохирург центра Константин Овсянников.

«Это случилось 27 мая прошлого года — ребенок проснулся после дневного сна и почувствовал себя плохо, вяло. Левая ручка повисла, не работала.

Попробовала ее разыграть — в ладушки поиграть, в "Шу, полетели", но ребенок делал все правой рукой. Когда я взяла ее за ручку, начала заваливаться и ножка», — рассказала НГС.НОВОСТИ мать пациента Ольга Ломакина. Приехавшая «скорая» удивилась симптомам — это напоминало инсульт.

3-летнюю девочку экстренно госпитализировали в ближайшую больницу в Москве — там пациентке рекомендовали сделать МРТ. По словам Ольги, в Москве были большие очереди на исследование, и томографию сделали только 8 июня — в диагнозе написали «сужение сонных артерий». Мать Яны обратилась и в частные клиники, но это ничего не дало. Тогда девушка отправилась в НИИ нейрохирургии им. Бурденко.

«Мне там сказали, что это цереброваскулярная болезнь сосудов и что это может быть мойя-мойя. Я спросила, что делать, мне сказали: "Ничего, живите дальше. Понимаете, оперативное вмешательство — это опасно для ребенка, очень сложная операция".

И в мировой практике, как мне он сказал, оперируют после 2–3 инсультов. "Пока не получите 2–3 инсульта, не сможем вас прооперировать"», — вспоминает Ольга. Ручка у Яны уже восстановилась сама, но девочка все равно чувствовала себя вяло.

Ольге помогла невролог Филатовской детской больницы — она тоже заподозрила «мойя-мойя» и дала матери контакты врачей из Петербурга и Новосибирска. Первым ответил на письмо со снимками Яны новосибирский врач из центра нейрохирургии Виталий Киселев (он известен рекордным числом спасенных больных — за 2016 год он сделал с командой 502 операции).

Киселев сообщил, что он консультирует на неделе в Москве, и пригласил на встречу. Он и предложил Ольге с Яной приехать на лечение в Новосибирск.

«Поступили 1 ноября, 8 ноября прооперировали. Первую операцию сделали ровно в 3 годика. Операция очень сложная (длилась больше 8 часов), так как это трепанация, перешивание всех сосудов… Но уже стало лучше: она набрала вес, стала активная, появился интерес к жизни. Сейчас мы обследуемся, врачи принимают решение [нужна ли еще операция]», — пояснила Ольга Ломакина.

По словам оперировавшего нейрохирурга Андрея Дубового, «мойя-мойя» характерна тем, что вместо исчезающих артерий в мозге образуются «ненормальные» сосуды.

«Грубо говоря, прорастают из-под кожи головы сосуды, сквозь кость черепа проникают (т.е. находят себе пути), образуются внутри головного мозга другие сосуды. Но это ненормальные сосуды — они уже дефектные. Они не всегда способны, во-первых, донести нормальное количество крови до мозга. И происходят у больных инсульты, благодаря чему эти больные и попадают в поле зрения врачей», — объяснил нейрохирург.

Риск смерти при этой патологии есть, но чаще заболевание грозит ребенку или взрослому глубокой инвалидизацией с нарушениями функций движения, речи и глотания. «Мойя-мойя» может поразить одно полушарие или оба. «У болезни несколько стадий — организм сам пытается себя излечить, но на каких-то определенных стадиях ему это не удается, мы ему помогаем», — отметил Андрей Дубовой.

Операция, на которой врачи создают сосудистые мостики и сшивают артерии, — фактически ювелирный процесс, подчеркивает заведующий детским отделением Герман Летягин. «На таком увеличении очень-очень тонкий сосуд нужно сшить, и чтобы по нему еще кровоток сохранился. Нитку, например, можно только в микроскоп увидеть. Представьте, на миллиметровый сосуд 12 швов!» — восхитился завотделением.

Большая проблема в отношении «мойя-мойя» состоит в том, что из-за ее редкости многие врачи в поликлиниках не знают о ней и не диагностируют, у взрослых пациентов путая ее с обычным инсультом.

«Ее причины до сих пор неизвестны, не выяснены: никто не знает, из-за чего она вообще возникает. Несмотря на то, что над выяснением этих причин бьются медики, ученые. Среднестатистический медик может за всю жизнь ни разу не столкнуться с этим.

У детей она диагностируется чаще, потому что к ним повышенное внимание», — посетовал Андрей Дубовой. В новосибирском центре нейрохирургии прооперировали уже 10 детей и 7 взрослых из разных регионов России с «мойя-мойя».

Этой весной новосибирские нейрохирурги также поделились историей 1,5-годовалой пациентки Алисы — у девочки диагностировали опасную болезнь, из-за которой раздулась вена в ее голове. Еще 10 лет назад редкая патология считалась смертным приговором.