​Новосибирские ученые создали модель болезни, уничтожающей личность

Новосибирские ученые создали модель болезни, уничтожающей личность

Биологи из НГУ и института Цитологии и генетики СО РАН создали модель, которая показывает развитие на молекулярном уровне наследственного нейродегенеративного заболевания — болезни Хантингтона.


Болезнь считается неизлечимой.


«Заболевание связано с мутацией в гене huntingtin (хантингтин). В нормальном гене есть участок, состоящий из нескольких повторов триплета CAG. У всех здоровых людей таких повторов может быть от 9 до 35, однако у больных число повторов увеличивается — более 36», — передали в пресс-службе НГУ.


Мутантный хантингтин оказывает токсическое воздействие на организм, но от него погибают только нейроны стриатума — структуры головного мозга, отвечающей за мышечный тонус, некоторые поведенческие реакции.


Первые симптомы болезни Хантингтона (нервные тики, неконтролируемые движения и другие двигательные и умственные расстройства) проявляются у больных в возрасте 35–45 лет. 


Постепенно заболевание нервной системы прогрессирует и в течение 15–20 лет приводит к распаду личности и затем — к смерти. 


Лечение есть только симптоматическое, которое временно улучшает состояние больного, но он не выздоравливает.


По словам участника исследования, студентки 4-го курса факультета естественных наук НГУ Динары Шариповой, науке неизвестно, как другие части организма справляются с токсическим воздействием, почему нейроны начинают погибать после 35–45 лет, а не раньше. «Также не совсем понятно, в чем именно заключается токсическое воздействие хантингтина на клетки», — описала Шарипова.


Для ответа на эти вопросы ученые и сделали клеточную модель заболевания — они внесли мутации в клетки, удлинив тракт CAG-повторов. Для этого они использовали современную технологию редактирования генома CRISPR/Cas. После этого полученные клетки превратили в индуцированные плюрипотентные стволовые клетки (ИПСК).


«Грубо говоря, мы вернули клетки в их прошлое. Ведь стволовые клетки обладают потенциалом к дифференцировке во все типы клеток.


Постепенно с развитием эмбриона потенциал клеток снижается, они проходят несколько этапов в своем развитии и в итоге становятся дифференцированными клетками (нейронами, клетками кожи, кишечника и т.д.)», — объяснила Динара.


Сейчас клетки хранятся в лаборатории.


«При этом параллельно мы получаем линии, несущие меньшее количество повторов CAG, чем в уже полученной линии (т.е. мы хотим получить несколько модельных линий, отличающихся размером мутации, от которого зависит тяжесть заболевания)», — добавила Шарипова.


В сентябре НГС писал о том, как новосибирские химики и биологи начали испытание нового препарата от рака, разработанного на основе молибденовых кластеров.

НГС.БИЗНЕС

АФИША

SHE

НГС.НЕДВИЖИМОСТЬ

АВТО

НГС.РАБОТА

Лента новостей


Авторские колонки

Реклама
Реклама

Сообщи свою новость

Здесь вы можете оставить информацию, фотографии и видео с любыми событиями, свидетелями которых вы стали, обо всём, что происходит в городе и области. Ждём. Мы работаем для вас!
Ваше имя
Сообщите новостьПрикрепите доказательства: ссылки на видео и аудио вставьте в текст сообщения, загрузите фото
Фото
Эл. почта или телефон
Докажите что вы не робот
Ваше сообщение отправлено